Tratamento

Tratamentos disponíveis

O tratamento de AEH pode ser feito sob duas vertentes: com o objetivo de reduzir o número de crises – tratamento a longo prazo ou profilático – e para tratar as crises agudas.
É importante que o paciente faça acompanhamento médico para avaliar, diante das crises que apresenta, os benefícios da utilização de diferentes tratamentos bem como o acompanhamento periódico de rotina. Todos os medicamentos para o tratamento de AEH são vendidos somente sob prescrição médica.  O tratamento a longo prazo para prevenção das crises, no Brasil, é feito com o uso de androgênios atenuados (hormônios semelhantes aos masculinos), e, embora possam promover alguns efeitos colaterais, que variam de paciente para paciente, como: dores de cabeça, ganho de peso, acne, engrossamento da voz, aumento de pelos e irregularidades no ciclo menstrual, têm demonstrado considerável e satisfatória diminuição na frequência e na intensidade das manifestações de crises de angioedema.
Há ainda, os medicamentos chamados de inibidores da plasmina, como o Ácido Tranexâmico que podem ser indicados, com bons resultados.
A Oxandrolona também tem sido prescrita, no caso de pacientes do sexo feminino, também com bons resultados. A longo e médio prazo, os androgênios atenuados bem como os demais medicamentos descritos acima são a opção terapêutica, até o momento.
Para crises agudas, o usual tem sido a internação do paciente para a transfusão de plasma fresco congelado, para tentar elevar a concentração de inibidor de C1 no sangue, porém com relativa eficácia visto que, não se tem como avaliar a concentração do inibidor de C1 do doador (muitas vezes há necessidade de se prescrever mais de uma transfusão) nem mesmo eventuais doenças que ainda não conhecidas e possam estar contidas no plasma a ser recebido. Agora também no Brasil, existem medicamentos para as crises agudas que podem ser usados como alternativa aos androgênios na prevenção ou no tratamento das crises, assim como, são possíveis outras terapias de reposição de C1-INH, como o uso do inibidor purificado a partir do plasma ou C1-INH recombinante, além do plasma fresco congelado.
Além do concentrado Inibidor de C1 Esterase, temos o Inibidor da Bradicinina Icatibanto autorizado para ser usado no Brasil para tratamento dos quadros agudos de AEH.

Medicamentos para tratar crises de Angioedema Hereditário – Não há disponibilidade de todos, no Brasil

(Disponível em: http://www.hae-notfall.de/pt/tratamento_com_medicamentos.htm em 25/02/2013 – 12:58min.)
Berinert® P (Concentrado de inibidor de C1 esterase humano) aprovado para comercialização no Brasil
20 U / kg de peso corporal intravenoso

Leia a Resolução RS nº 81 que aprova a comercialização do Berinert, no Brasil:

Cinryze® (concentrado de inibidor de C1 esterase humano) ainda não disponível no Brasil 1000 U intravenoso
Firazyr® (Antagonista do receptor B2 de bradicinina) aprovado para comercialização no Brasil Seringa de 30 mg pronta a utilizar, subcutânea
Ruconest® (Conestate alfa) ainda não disponível no Brasil 50 U/kg de peso corporal intravenoso 4200 U para um peso corporal superior a 84 kg
Pode ser necessária uma segunda dose para todos os medicamentos acima.

Diretrizes Assistenciais ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO – Hospital Israelita Albert Einstein

Autoria: Elda Maria Stafuzza Gonçalves Pires
Data 19/01/2012, versão 1.0

Diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário – ASBAI

Rev. bras. alerg. imunopatol.
Copyright© 2010 by ASBAI
Consenso
Pedro Giavina-Bianchi1, Alfeu T. França2, Anete S. Grumach3, Abílio A. Motta4, Fátima R. Fernandes5, Regis A. Campos6, Solange O. Valle7,
Nelson A. Rosário8, Dirceu Solé9, Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia
Leia o documento original, na íntegra em: http://www.sbai.org.br/revistas/Vol336/diretrizes_33_6.pdf

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO PROTOCOLO DE ATENDIMENTO DA CRISE AGUDA – HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE SÃO PAULO (HC-FMUSP)

ASSISTÊNCIA PÚBLICA – POLÍTICA NACIONAL DE ATENÇÃO INTEGRAL ÀS DOENÇAS RARAS

Data de Cadastro: 30/01/2014 as 12:01:02 alterado em 30/01/2014 as 18:01:02
MS lança diretriz voltada à pessoa com doença rara
Nova política nacional incorpora, de imediato, 15 novos exames de diagnóstico em doenças raras no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS)
O ministro da Saúde, Alexandre Padilha, assinou nesta quinta-feira (30) portaria que cria a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no Sistema Único de Saúde (SUS). Construída diretamente com a participação da sociedade civil e de especialistas, a iniciativa coloca o Brasil como um dos poucos países a ter uma política nesse sentido. Entre os avanços está a organização da rede de atendimento para diagnóstico e tratamento para cerca de oito mil doenças raras existentes, que passam a ser estruturadas em eixos e classificados de acordo com suas características. Também estão sendo incorporados 15 novos exames de diagnóstico em doenças raras, além da oferta do aconselhamento genético no SUS, e o repasse de recursos para custeio das equipes de saúde dos serviços especializados. Para isso, o Ministério da Saúde investirá R$ 130 milhões.
Para o ministro da Saúde, a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, que prevê a inclusão de serviços para a assistência de pessoas com doenças raras, “não só representa um avanço nos cuidados com esses pacientes e na redução do sofrimento de seus familiares, como provocará uma grande mudança no SUS”. De acordo com Padilha, a saúde pública terá que se organizar e humanizar seu atendimento, o que vai impactar no atendimento de todos os pacientes na saúde pública. “A Política vai mudar não só a vida de quem vive com doenças raras e de seus familiares, como dos 200 milhões de brasileiros que dependem do Sistema Único de Saúde. Os profissionais terão que aprender a lidar com essa questão, os serviços de atendimento terão que se reorganizar e haverá a ampliação da atual estrutura”, disse.
A partir desta iniciativa, os usuários do SUS passam a contar com uma rede de atendimento estruturada em serviços de atenção especializada e serviços de referência, que atuarão de forma transversal às demais redes temáticas prioritárias, em especial à Rede de Atenção às Pessoas com Doenças Crônicas, Rede de Atenção à Pessoa com Deficiência, Rede de Urgência e Emergência, Rede de Atenção Psicossocial e Rede Cegonha.
Para abranger o total de doenças raras conhecidas, o SUS passa a classificá-las em sua natureza de origem como genética e não-genética. Desta forma, foram elencados quatro eixos de doenças raras, sendo os três primeiros de origem genética (Eixo I – Anomalias Congênitas; Eixo II – Deficiência Intelectual/Cognitiva; e Eixo III – Doenças Metabólicas), e o último de origem não-genética (Eixo IV – Doenças Raras de Natureza não Genética), dividido em três subgrupos: Infecciosas, Inflamatórias e Autoimunes.
Para cada eixo será disponibilizado um conjunto de exames. O Ministério da Saúde fará o repasse de recurso diferenciado para cada um desses conjuntos. Entre os exames a serem incorporados estão: dosagem quantitativa de aminoácidos e o quantitativo de ácidos orgânicos; ensaios enzimáticos no plasma e leucócitos para diagnóstico de erros inatos do metabolismo; os de eritrócitos para diagnóstico de erros inatos do metabolismo; os de tecido cultivado para diagnóstico de erros inatos do metabolismo e a análise de DNA pela técnica de Southern Blot.
O Ministério da Saúde também passa a financiar as equipes de saúde dos serviços especializados e serviços de referência para o atendimento às pessoas com doenças raras, que hoje atuam de forma dispersa em hospitais universitários, por exemplo. Será repassado mensalmente o valor de R$ 11,6 mil para custeio da Equipe de Serviço Especializado (composta por, no mínimo, um médico, um enfermeiro e um técnico de enfermagem) e R$ 41,4 mil para custeio da equipe de Serviço de Referência, cuja equipe é formada por geneticista, neurologista, pediatra, clinico geral (atendimento de adulto), psicólogo e, quando necessário, nutricionista e assistente social.
A partir de agora também será possível ainda criar protocolos clínicos para a incorporação de novos medicamentos e fórmulas nutricionais. O Ministério da Saúde deve iniciar ainda este ano essas incorporações. A nova política permitirá ainda que mais serviços de atendimento às pessoas com doenças raras sejam criados no âmbito do SUS. Os que hoje já prestam serviços especializados por meio de profissionais com especialização em algum tipo de doença rara e experiência comprovada, poderão ser habilitados pelo Ministério da Saúde, entre médicos geneticistas, não geneticistas e demais profissionais de saúde.
Atualmente existem mais de 240 serviços com esse perfil, para promover ações de diagnóstico e assistência completa, com a oferta de tratamento adequado e internação nos casos recomendados. A política também tem o papel de ser uma ferramenta indutora da formação de especialistas na área, incluindo geneticistas.
ATENDIMENTO – Atualmente, o SUS conta com 25 tratamentos protocolados e oferta medicamentos para as seguintes doenças raras: Angiodema Hereditário, Deficiência de Hormônio do Crescimento (Hipopituitarismo), Doença de Gaucher, Doença de Wilson, Fenilcetonúria, fibrose cística, hiperplasia adrenal congênita, ictioses hereditárias, síndrome de Turner, hipotiroidismo congênito, osteogêneses imperfeita.
O conceito de doença rara utilizado pelo Ministério da Saúde é o mesmo recomendado pela Organização Mundial de Saúde (OMS), ou seja, de doença que afeta até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos (1,3 para cada duas mil pessoas). As doenças raras são caracterizadas por ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa. No Brasil cerca de 6% a 8% da população (cerca de 15 milhões de brasileiros) pode ter algum tipo de doença rara. Estima-se que 80% das doenças raras têm causa genética e as demais têm causas ambientais, infecciosas, imunológicas, entre outras.
A Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no SUS foi construída de forma participativa com a sociedade civil. Em 2012, foi instituído um Grupo de Trabalho (GT), pelo Ministério da Saúde, que contou com a participação de representantes de Sociedades/Especialistas e Associações de Apoios às Pessoas com Doenças Raras, para elaboração de dois documentos que subsidiaram a criação da Política. Esses documentos foram submetidos à consulta pública e diversas contribuições foram recebidas.

Por Regina Xeyla, da Agência Saúde
Atendimento à Imprensa – (61) 3315-3580
Fonte: http://portalsaude.saude.gov.br/index.php/cidadao/principal/agencia-saude/9294-ms-lanca-diretriz-voltada-a-pessoa-com-doenca-rara

.sbai.org.br/revistas/Vol336/diretrizes_33_6.pdf
http://medsv1.einstein.br/diretrizes/primeiro_atendimento/protocolo_angioedema_hereditario.pdf

PACIENTES DE AEH: Recomendações Importantes!!!
NUNCA, sob qualquer hipótese, utilize medicamentos sem a prescrição de um médico e orientação de um farmacêutico. Antes de prescrever qualquer forma terapêutica e até mesmo durante o período de tratamento, seu médico deverá solicitar exames que acompanharão e avaliarão seu estado geral de saúde para adequar dosagens e as melhores opções disponíveis no controle das crises e situações emergenciais, para cada caso, em particular. SIGA AS INSTRUÇÕES E FAÇA TODOS OS EXAMES!