Diagnóstico
O diagnóstico de AEH pode ser difícil. Pelo fato de ser uma condição relativamente desconhecida, frequentemente não é diagnosticada e pode ser confundida com processos alérgicos.
Qual especialidade médica consultar?
Em geral, alergistas/imunologistas e outros especialistas familiarizados com AEH podem conduzir a investigação. É importante discutir a necessidade de exames como complemento C4 e testes do C1-inibidor (C1-INH), de acordo com a avaliação clínica.
Exames laboratoriais
Quando um paciente tem sintomas recorrentes de edema e/ou crises abdominais, exames que avaliam a quantidade e a função do C1-INH no plasma podem apoiar a confirmação do diagnóstico.
CID
CID 10: D84.1
Defeito no sistema complemento
Tratamento
Não existe cura para o AEH, mas é possível tratar os sintomas associados às crises e controlar a doença com medicamentos de médio e longo prazos.
Medicamentos aprovados no Brasil
Não há cura para o AEH, mas existem medicamentos aprovados no Brasil que possibilitam controle da doença e melhor qualidade de vida. A escolha do tratamento depende do tipo de AEH, frequência e gravidade das crises, além de avaliação médica individualizada.
Profilaxia (prevenção das crises)
- Danazol (Ladogal) — oral
- Inibidor de C1 (Berinert) — subcutâneo
- Inibidor de C1 (Cinryze) — endovenoso
- Lanadelumabe (Takhzyro) — subcutâneo
- Berotralstat (Orladeyo) — oral
Tratamento das crises
- Inibidor de C1 (Berinert) — endovenoso
- Inibidor de C1 (Cinryze) — endovenoso
- Icatibanto (Firazyr) — subcutâneo
Observação
Os nomes comerciais são apresentados como referência. Alguns desses medicamentos possuem incorporação ao Sistema Único de Saúde (SUS) conforme Protocolo Clínico vigente. Outros podem ter cobertura obrigatória na saúde suplementar, conforme regulamentação da ANS. A disponibilidade pode variar de acordo com atualização normativa e indicação médica.
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT)
Portaria SAS/MS nº 880, de 12 de julho de 2016
Aprovou o PCDT de Angioedema associado à deficiência de C1 esterase (C1-INH).
Acessar PCDT no site do Ministério da SaúdeFonte: Ministério da Saúde — Governo Federal.