História Clínica do AEH

O padrão hereditário foi identificado por William Osler em 1888 quando observou a mesma ocorrência em vários casos de uma mesma família, mas em 1882 o médico alemão Heinrich Quinke já havia descrito o inchaço agudo da pele e mucosas. na época, o médico chegou a desenhar a aparência dos pacientes, como forma de registro de crises de angioedema.
Em 1963, os médicos Donaldson e Evans identificaram a deficiência do inibidor C1 esterase como a causa da doença, diante da  observação inicial  de que o plasma de portadores de AEH seria deficiente, na capacidade inibitória da calicreína plasmática. Quando Donaldson e Evans mostraram a deficiência de C1 – INH resultando em AEH, apenas a atividade de C1 – INH na ativação de C1 era conhecida. Desde então, identificou-se a ação de C1 – INH na regulação do sistema de contato de outras vias de ativação do Sistema Complemento e também, o papel na regulação da coagulação e fibrinólise.

Fonte: Convivendo com AEH – Um manual para conhecer o angioedema hereditário pág. 5
Produzido pela abranghe – São Paulo 2011.

Fonte: parte integrante do texto “Parece reação alérgica a drogas ou alimentos, mas pode ser angioedema hereditário”. Publicado em 22/03/2013 por Fleury Medicina e Saúde – Edição:  nº 1 / 2013. (adaptado de: Diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário 2010).
Disponível em: http://www.fleury.com.br/medicos/medicina-saude/boletim-medicina-e-saude/Pages/default.aspx  (Assessoria médica – Dr. Luiz Eduardo Coelho Andrade: luiz.andrade@grupofleury.com.br).

A TRAJETÓRIA DOS PACIENTES

As inúmeras dificuldades encontradas pelos portadores para que consigam obter diagnóstico correto, principalmente pela falta de interesse nas informações e conhecimento sobre a doença (Leia mais em: Diagnóstico), faz com que permaneçam por vários anos sofrendo com crises, sendo submetidos a  dar frequentes entradas em pronto socorros, medicamentos não eficazes, a procedimentos por vezes desnecessários, além de os tornarem vulneráveis e suscetíveis a quadros depressivos.
Não é tão raro encontrar portadores que tenham sido ou estejam sendo tratados com ansiolíticos ou anti-depressivos porque simplesmente não houve um diagnóstico ou, foram diagnosticados equivocadamente, com distúrbios que estariam somatizando dos sintomas que as crises de AEH manifestam; ou ainda,  por estarem realmente frustrados por não se conseguir “descobrir” o que as causaria.  Em alguns casos, a ajuda serve para aceitar o convívio com uma doença que não tem cura (sabendo-se ou não dela).
Outro agravante é o fato de que algumas crises acometem temporariamente (parcialmente ou por inteiro) a face das pessoas, o que as leva a momentos de baixíssima auto-estima, a perder compromissos importantes, como dias de trabalho, prática de atividades físicas habituais e a abrir mão de momentos de lazer. Crises na face, ocorrem com intervalos relativamente maiores; alguns casos nem apresentam, em outros são recorrentes, enquanto que as crises abdominais são muito frequentes, extremamente doloridas, acometem cerca de 75 a 80% dos portadores e são igualmente debilitantes.
A associação de medicamentos ansiolíticos e anti-depressivos está relacionada ao AEH exclusivamente pelo fato de como o paciente se sente, por estar frustrado em não saber a doença que tem, ou em situações em que o portador tenha dificuldades em ter que conviver com a doença.
A trajetória dos indivíduos até o diagnóstico definitivo, se inicia muito cedo (por volta dos 5 anos de idade; às vezes antes) e pode perdurar por décadas, sem solução e passando por todas as especialidades médicas, inicialmente: pediatras, ortopedistas e alergistas, ao longo dos anos reumatologistas, gastroenterologistas entre outros…e em último caso: psicólogos e psiquiatras.
Angioedema hereditário é uma doença do metabolismo de cada pessoa. Não deixa sequelas, não é degenerativa, não é contagiosa e não torna os portadores incapacitados e não depende do tipo de vida ou condições sociais para se manifestar!
Não há quem goste de sentir dor, passar mal, inchar, ainda mais se isto ocorrer com frequencia e não houver explicação. Os obstáculos que enfrentam fazem com que os portadores evitem falar sobre o assunto, imaginando serem  os únicos a passar por eles, o que os coloca em situações bastante constrangedoras e delicadas, vulneráveis, além de dificultar a circulação de informações a respeito.