Sinais e Sintomas

As crises de AEH são imprevisíveis e variam de paciente para paciente e não provocam febre, exceto uma mudança de temperatura local, no caso de serem subcutâneas.Podem ser súbitas e sem sinais de alerta ou desenvolver-se gradualmente durante algumas horas. Geralmente, o edema ligado a uma crise progride lentamente nas primeiras 12 a 36 horas e diminui após dois a cinco dias. Manifestam-se em qualquer idade, sendo mais comum durante a infância ou adolescência e no período gestacional. Há porém, casos de crianças (ainda bebês) que tanto apresentam crises de edemas subctutâneos – com inchaços espontâneos, quanto abdominais – com inesperadas crises de vômitos recorrentes, choro e dor. Em casos mais raros, as crises podem ter início súbito e grave, com presença de dor ou dificuldade para respirar, sem sinais visíveis do edema.

O edema subcutâneo pode iniciar apresentando vermelhidão ou vergões, com aspecto circular ou geográfico (Fig. 1), febre local e ardência (como a sensação de uma queimadura de sol) ou, sensação de formigamento e “enrijecimento” do local. Aspecto e sensação muito semelhantes a de se ter sido picado por um inseto.  Os inchaços intensos no corpo poderão afetar por inteiro ou parcialmente: mãos, pés, dedos, lábios, pálpebras, face, pescoço, tórax, genitais, além de mucosas. Por terem a mesma aparência do inchaço alérgico, podem facilmente induzir a  diagnósticos equivocados. Normalmente “não dói”, entretanto a inflamação que provoca poderá resultar em ardência, vermelhidão com aspecto geográfico (chamada de “pré crises” ou pródromos), calor no local e sensação de formigamento. Poderá também, limitar os movimentos quando afetar extremidades, como mãos e/ou pés.

Crises abominais iniciam com severa dor tipo cólica, acompanhada por náuseas, vômitos e eventualmente diarréia causadas pelo inchaço das alças intestinais ou outros tecidos abdominais. Tais crises se manifestam com sintomas praticamente iguais às manifestações de viroses, intoxicação alimentar, apendicite, pancreatite, colite, cólica renal e, as particularidades da doença e os exames específicos é que farão a diferenciação do diagnóstico.
É considerada uma doença rara devido a baixa incidência de casos devidamente diagnosticados e oficialmente registrados, mas sabe-se que a realidade pode ser um quadro diferente do que as estatísticas demonstram (Leia mais em: Sobre a Doença / O que é?).
Em todos os caos, os portadores de AEH buscam durante anos por um diagnóstico definitivo, em consultas a diversas especialidades médicas, sem sucesso, dada a complexidade da doença e semelhança dos sintomas com outros quadros.Tendo em vista o pouco conhecimento sobre AEH, muitas pessoas afetadas pela doença podem se sentir isoladas e vulneráveis.
O que se observa nos casos de AEH são pacientes subdiagnosticados, por tratar-se de uma doença com particularidades e com sintomas muito parecidos com outras manifestações agudas, não genéticas e que facilmente confundem o diagnóstico. Um conjunto de fatores, que incluí: sintomas e recorrência das crises, possíveis desencadeantes, histórico familiar e principalmente as dosagens no sangue do inibidor C1 esterase, determinam o quadro de AEH.

Quadro 1. Sinais de alerta para AEH
Fonte: Convivendo com AEH – Um Manual para conhecer o angioedema hereditário, pág. 9
Produzido pela abranghe – São Paulo 2011.

FATORES DESENCADEANTES
As crises de inchaço acontecem espontaneamente ou são desencadeadas por trauma físico ou emocional, infecção, alteração hormonal, tratamento dentário ou procedimentos cirúrgicos em geral.
Pacientes relatam crises após consultas ao dentista. Procedimentos odontológicos podem ser interpretador pelo organismo dos portadores como fator desencadeante.
Em algumas ocasiões (e não é possível prever quando ou em quais portadores) o organismo do indivíduo poderá interpretar a situação como um trauma físico ou processo inflamatório e iniciar uma crise. Um mesmo paciente que já tenha apresentado crise após consulta odontológica, poderá em outro momento, passar pelos mesmos procedimentos sem qualquer problema ou desconforto.
IMPORTANTE: isto não significa que idas periódicas ao dentista devam ser adiadas, evitadas ou ignoradas. Ao contrário: procurar um bom profissional e manter a saúde bucal é uma maneira de evitar inflamações e infecções que certamente, em algum momento desencadearão crises de AEH, além de outros problemas de saúde. Também alguns medicamentos podem desencadear uma crise de AEH, como anticoncepcionais orais estrogênicos, medicamentos para reposição hormonal na menopausa, estimulantes ou depressores do sistema nervoso central, além do uso de medicamentos para pressão sanguínea arterial conhecidos como anti-hipertensivos do tipo inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA).

Foi chamado inicialmente de edema angioneurótico, porque o estresse foi um dos primeiros desencadeantes identificados e, desde a descoberta da doença, como o próprio nome define: “angioneurótico”, não se referia à condição psíquica dos portadores.  Muitos anos depois, a deficiência na quantidade ou na atuação do inibidor C1 esterase definiu a doença.
Sabe-se que a sobregarga de estresse (seja psicológico ou físico) é um desencadeante de crises para quase todos os portadores, mas a disfunção metabólica no organismo portador de angioedema hereditário, não atribui a doenças de ordem psiquiátricas ou psicológicas. Normalmente as crises ocasionadas por alto estresse aparecem depois que se encerra o “fato gerador” motivo desse estresse, que varia desde limites extremos de ansiedade, preocupação, medo, tristeza, até sobregarga de movimentos ou de exercícios físicos.
Reações alérgicas também são frequentes desencadeantes de crises e, nestes casos, os edemas poderão ser súbitos e imediatos.

Quadro 2. Lista de desencadeantes
Fonte: Convivendo com AEH – Um Manual para conhecer o angioedema hereditário, pág. 11
Produzido pela abranghe – São Paulo 2011.