Sobre a doença

Evolução Científica do AEH

Principais marcos que transformaram o diagnóstico e a compreensão do Angioedema Hereditário.

Linha do tempo

  1. 1882 Heinrich Quincke descreveu o inchaço agudo da pele e mucosas.
  2. 1888 William Osler identificou o padrão hereditário ao observar casos em uma mesma família.
  3. 1963 Donaldson e Evans identificaram a deficiência do C1-INH como causa do AEH.
  4. 1986 R. P. Warin e colaboradores fizeram a primeira descrição de AEH com C1-esterase normal.
  5. 2000 Konrad Bork e colaboradores apresentaram uma das primeiras séries de pacientes com C1-INH normal e sugeriram o AEH tipo III.
  6. 2006 Dewald, Bork e Cichon descreveram as bases moleculares do AEH com C1-INH normal com mutações no gene F12.
  7. 2011 Konrad Bork e colaboradores descreveram mutação no gene F12 (deleção de 72 bases).
  8. 2013 Nóra Kiss e colaboradores identificaram nova mutação no gene F12 (duplicação de 18 bases).
  9. 2017 Valeria Bafunno e colaboradores identificaram mutação no gene ANGPT1 associada a AEH com C1-INH normal; e Konrad Bork e colaboradores descreveram mutações no gene PLG.
  10. 2019 Konrad Bork e colaboradores encontraram mutação no gene KNG1 (cininogênio 1).
  11. 2020 Anastasia Ariano e colaboradores identificaram mutação no gene MYOF (mioferlina) em pacientes com C1-INH normal.
  12. 2021 Konrad Bork e colaboradores descreveram mutação no gene HS3ST6, associada a AEH com C1-INH normal.

Por que isso é importante?

Ao longo das últimas décadas, o avanço científico permitiu compreender que o AEH não é uma alergia comum, mas uma condição mediada principalmente por mecanismos envolvendo bradicinina. Esse conhecimento possibilitou melhorar o diagnóstico e desenvolver tratamentos específicos.