Diagnóstico
El diagnóstico de AEH puede ser difícil. Dado que es una condición relativamente desconocida, frecuentemente no es diagnosticada y puede ser confundida con procesos alérgicos.
¿Qué especialidad médica consultar?
En general, alergistas/inmunólogos y otros especialistas familiarizados con el AEH pueden conducir la investigación. Es importante discutir la necesidad de exámenes como complemento C4 y pruebas del C1-inhibidor (C1-INH), de acuerdo con la evaluación clínica.
Exámenes de laboratorio
Cuando un paciente tiene síntomas recurrentes de edema y/o crisis abdominales, exámenes que evalúan la cantidad y la función del C1-INH en el plasma pueden apoyar la confirmación del diagnóstico.
CID
CID-10: D84.1
Defecto en el sistema complemento
Tratamiento
No existe cura para el AEH, pero es posible tratar los síntomas asociados a las crisis y controlar la enfermedad con medicamentos a mediano y largo plazo.
Medicamentos aprobados en Brasil
No hay cura para el AEH, pero existen medicamentos aprobados en Brasil que posibilitan el control de la enfermedad y una mejor calidad de vida. La elección del tratamiento depende del tipo de AEH, frecuencia y gravedad de las crisis, además de una evaluación médica individualizada.
Profilaxis (prevención de las crisis)
- Danazol (Ladogal) — oral
- Inhibidor de C1 (Berinert) — subcutáneo
- Inhibidor de C1 (Cinryze) — intravenoso
- Lanadelumab (Takhzyro) — subcutáneo
- Berotralstat (Orladeyo) — oral
Tratamiento de las crisis
- Inhibidor de C1 (Berinert) — intravenoso
- Inhibidor de C1 (Cinryze) — intravenoso
- Icatibant (Firazyr) — subcutáneo
Observación
Los nombres comerciales se presentan como referencia. Algunos de estos medicamentos están incorporados al Sistema Único de Salud (SUS) según el Protocolo Clínico vigente. Otros pueden tener cobertura obligatoria en la salud suplementaria, según la regulación de la ANS. La disponibilidad puede variar de acuerdo con la actualización normativa y la indicación médica.
Protocolo Clínico y Directrices Terapéuticas (PCDT)
Portaria SAS/MS nº 880, de 12 de julio de 2016
Aprobó el PCDT de Angioedema asociado a la deficiencia de C1 esterasa (C1-INH).